美尼尔病

 新浦京科技     |      2020-01-12

 一 概述

内耳眩晕又称梅尼埃病(Ménière disease)是一种特发性内耳病,以反复发作的旋转性眩晕、波动性、听力损失、耳鸣和耳胀满感为临床特征,其基本病理改变为膜迷路积水。本病高发年龄为40~60岁,男女发病率基本相同,多数为单耳发病,随着病程延长,可出现双耳受累。第四军医大学唐都医院耳鼻咽喉头颈外科卢连军

美尼尔病是梅尼埃病的旧称,也曾称作梅尼埃尔病,是因膜迷路积水引起阵发性眩晕、耳聋、耳鸣。

本病病因迄今不明,可能与内淋巴管机械阻塞、内淋巴吸收障碍、免疫反应和内耳缺血等因素有关。

二 病因

基本病理改变为膜迷路积水,表现为膜迷路积水膨大。当膜蜗管膨大时,前庭膜被推向前庭阶,内淋巴压力极高时可导致前庭膜破裂,内外淋巴混合,从而诱发发作性眩晕。裂孔小者多能自愈,亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。

奥门新浦京网址,梅尼埃病的病因迄今不明。根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会1995年提出的关于梅尼埃病的诊断及治疗评价标准和我国1996年提出的梅尼埃诊断依据和疗效分极标准,都认为梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水。而膜路膜水如何产生又解释不清。所谓“特发性”就是说原因不明或目前还找不出真正的原因。

当膜迷路反复破裂或长期不愈时,血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变,表现为感音神经性耳聋。

梅尼埃病的诱发原因很多。很多患者发病前或有工作紧张、过度疲劳的经历;或有生气、急躁、焦虑不安的病史,或与月经周期等因素有关。随着社会的不断进步,人们的工作和生活节奏越来越快,梅尼埃病的发病率有上升的趋势。

典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感。

三 临床表现

澳门新浦京6047,1.眩晕:多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,患者神志清醒。可伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等植物神经症状。症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。眩晕持续十分钟或数小时,然后转入缓解期。在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。眩晕常反复发作,复发次数越多,持续越长、间歇越短。

梅尼埃病的发病率逐年有所增加。多发生在发达国家及城市居民中,寒冷地区较少发生。多见于青壮年。

澳门新浦京手机版,2.耳聋:一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力下降的程度随发作次数的增加而逐渐加重。

梅尼埃病有4个主要的症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内胀满感。

3.耳鸣:多出现在眩晕发作之前。早期为持续性低音调耳鸣,如吹风声或流水声,之后变为高音调耳鸣,如蝉鸣声、哨声或气笛声。眩晕发作时耳鸣加重,间歇期可减轻。

1.眩晕

4.耳胀满感:发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感。

多为突然发生的剧烈的旋转性眩晕。患者感到自身或周围的物体沿一定的方向和一定的平面剧烈旋转,以至必须闭目卧倒才能防止因平衡失调而摔倒,并减轻恐惧心理。有的患者感觉身体左右摇晃、上下升降、漂浮。眩晕的同时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降甚至或腹疼等植物神经反射症状。症状在睁眼与转头时加重,闭目或静卧时减轻,患者多喜闭目静卧,且头部固定在某一位置。发病的整个过程中,患者神志清醒,即使个别的人突然摔倒,也保持着清醒状态。眩晕持续时间较短暂,数十分钟或数小时后自然缓解,症状消失,转入间歇期。间歇期除可有听力障碍外,多无其他症状。间歇期的长短因人而异,由数日到数年。眩晕常反复发作,复发次数越多,持续时间越长,间歇期越短。眩晕程度多较剧烈,但个体差别很大,每次发作亦不会相同。文献报告,大约有三分之一的患者眩晕发作时有先兆症状。如头昏烦躁、患耳深处不适、胀满感,出现耳鸣或原有的耳鸣性质改变,低频听力下降等。有先兆的患者,发作轻微者患者可自己作出保护性反应,坐下或躺下。发作时患者感觉自己无法控制的天旋地转时,常抓住固定物体不放,生怕自己在空间转动、摔倒。

1.耳镜检查鼓膜正常。

2.耳聋

2.前庭功能检查:发作期可观察到自发性眼震,反复发作者患耳前庭功能可减退或丧失。

本病耳聋属感音神经性耳聋。疾病早期多为低频听力(125~500赫兹)下降,可为波动性。眩晕发作间歇期可恢复正常。眩晕反复发作,病程长者,听力损伤范围逐渐扩大,低频和高频(2~8千赫兹)听力均可受损,并且不能恢复。听力损害总的趋势是随发作次数的增加而每况愈下。

3.听力学检查:呈感音神经性聋,早期低频听力下降为主,反复发作后所有频率均可受累。阈上功能检查有重振现象。耳蜗电图的-SP增大、-SP/AP比值增加。

还有一个非常特殊的听力改变现象,那就是复听现象。就是患者听高频强声时刺耳难忍。有时患耳和健耳将同一个声音听成两个不同的声音。

4.甘油试验:按1.2g~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3h内,每隔1h做一次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。甘油试验阳性可能提示存在膜迷路积水。

3.耳鸣

5.颞骨影像学检查:主要用于排除其他疾病。

初起可表现为持续性低音调吹风声或流水声,久之转高音调的蝉鸣声或汽笛声。眩晕发作前可突然出现或加剧。间歇期耳鸣消失。久病者可持续存在。

主要依靠详实的病史和全面的检查,在排除其它可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。

4.耳胀满感

附:中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会制定的梅尼埃病诊断标准如下:

眩晕发作期,有的患者有患侧头部或耳内胀满感、沉重、压迫感,有时觉耳周围灼热或钝痛。根据经验,这种表现并不常见。

1.反复发作的旋转性眩晕,持续20min至数小时,至少发作2次以上,常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。

四 检查

2.至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降,听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。

为了正确的诊断梅尼埃病,病史固然十分重要,一些必要的检查也是必不可少的。

具备下述3项即可判定为听力损失:

1.纯音测听

0.25kHz、0.5kHz、1kHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值提高15dB或15dB以上;

可发现有无听力损害,听力下降的性质和程度。典型的梅尼埃病早期低频听力下降,属感音神经性耳聋,听力曲线呈上升型。病程越长,听力损失越重,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上;

2.眼震电图描记

0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值大于25dBHL。

梅尼埃病急性发作期用肉眼常可观察到明显的自发性眼震,呈水平性或水平旋转性,快相可指向患侧也可以指向健侧。因患者此时不宜作眼震电图描记。发作间歇期应常规进行此项检查,常有很多异常改变。

3.耳鸣,间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化。

3.重心动摇仪检查

4.可有耳胀满感。

可发现、记录平衡失调的情况。

5.排除其它疾病引起的眩晕,如位置性眩晕,前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

4.甘油试验

治疗原则包括调节植物神经功能、改善内耳微循环,以及解除迷路积水,治疗方法分为保守治疗和手术治疗。

本试验阳性,说明膜迷路有积水的改变。

1.保守治疗

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